良好的醫療關係交流模式通信內容集中(83)-全心全意爲患者

良好醫患關係溝通典範通信第87封（白塞病）

尊敬的劉教授：

您好！我是一名在黑龍江讀書的學生，也是一名白塞病患者。自確診至今已快一年了，感觸頗多。我想在這裏和病人分享，希望對大家有幫助！北京大學第三醫院風溼免疫科劉湘源

首先，衷心感謝劉教授長期無私的幫助，我知道我這個人有時太細心了，經常會對藥物的服用、血液檢測結果的異常提出質疑，每次耐心回答，我真的很感動，謝謝！同時，你建立的中國風溼病公衆論壇微信平臺和你個人的白塞病微信羣也對我有很大幫助，經常從一些專業投稿中知道知識，也可以和微信羣中的患者們交流，交流治療經驗。作爲教授，同時也是科室主任，你平時的工作應該很忙，但是你可以爲我們的患者建立這麼方便的平臺，讓我們免費方便地和專業醫生取得聯繫，得到專業科學的回答，你真的很偉大

我去年3月被確診爲白塞病，當時還在美國學習，當時的症狀是眼睛全葡萄膜炎、視網膜出血，以前有口腔潰瘍和結節紅斑病史，被確診爲白塞病。在美國得這種病的人非常少，看我病的醫生大多說以前從未見過這種病。當時我自己也在網上查了資料，感覺很害怕，那邊的醫生也說眼睛嚴重了，而且沒有經驗，不知道能不能治好，於是我開始猶豫是回國還是留在國外治療。這時，我在百度上找到了你是治療這種病的專家，聲譽也很好，所以發郵件求助，說可以用微信交流，更方便，所以我用微信聯繫了你。當時，我沒想到你平時很忙，但是對我這個不認識的患者能這麼耐心地回答，真的很感謝！你建議我留在美國治療，然後一個接一個地回答很多疑問，直到我回國自己去看醫生。這些幫助對我學業的完成和病情的控制非常有幫助。

在眼睛發病初期，我開始使用激素眼藥水，但這種眼藥水不能長期使用，而且對後葡萄膜炎的幫助似乎不大，我使用一段時間後，開始出現眼壓高的症狀，稍微減少，直到使用激素眼藥水

2014年6月，美國醫生沒有經驗，荷爾蒙減量過快(每週減少10mg)，右下肢檢測出淺靜脈血栓，荷爾蒙量再次上升到60mg/d，另一種抗凝血藥物——拜瑞妥。然而，美國醫生非常小心使用藥物。由於我的眼睛沒有復發，結核篩查顯示弱陽性，我不建議使用生物製劑類克，並服用異煙髁4個月。回國後，我去你那裏檢查結核是陰性的。你說我不能停止服用異煙髁。第二次激素增加後，減少量非常慢，病情得到控制，但隨之而來的副作用也逐漸出現。我9月末回國，在家休息一週就診了。吃激素臉胖，下巴長痘痘，說是吃激素引起的痤瘡。你爲我做了系統測試後，說這種病容易治療，爲我制定了服藥方案，建議我使用類克，並向我推薦專業的眼科醫生和中醫醫生。我猶豫是否打類型克的時候，又檢測出眼底出血了。那天晚上，不安的我又用微信求助了。請馬上用類型克。第二天給我打電話說可以加牀。我在黑龍江上學，我們醫院可以報銷一部分班級，後面的藥在我們打。但是，你一點也不介意，耐心地回答問題，感謝你

現在我已經打完類克第四針了，病情穩定，眼睛視力還能保持1.0，多虧了的幫助和合理的治療方案，謝謝！總結兩點，希望患者們作爲參考，我在這兩點上做得不好。一、調整心情。不要心裏壓力太大，其實如果控制得合理，我們一樣可以像正常人一樣生活，太過焦慮反而不利於病情恢復；二、謹遵醫囑。服藥一定要聽醫生的，不要感覺病情好點就私自停藥，我們要做的是在控制病情和降低藥物副作用之間做好平衡，如果自己掌握不好那就多聽醫生的吧。

現在我還在讀研究生，畢業論文壓力還很大，希望我能夠在您的治療之下，能夠繼續穩定住病情，繼續我正常的學習和生活。

最後，藉此機會，我想和你商量病情和服藥計劃，看看是否合適。目前的服藥計劃:1.類克:繼續注射，每兩個月注射一次，停止試用。2.潑尼鬆龍：目前2片，每隔兩週減四分之一片，減到1片一直吃。3.硫唑布丁:目前50mg，繼續服用。4.拜瑞妥：一天一片，繼續一直服用。根據你的建議，我每月檢查血液，包括血液常規、肝功、腎功、凝血項。在過去幾個月的測試結果中，尿酸和膽紅素有時高，有時正常，一些凝血酶原始時間一直很高。你需要注意這個指標嗎？是吃拜瑞適當引起的嗎？白細胞逐漸下降(從10月的10.97下降到現在的6.4，但仍在正常範圍內)。另外，每天吃1粒阿法迪3粒和2粒鈣爾奇d。晚上睡眠不好，有時吃Unisom(主要成分是苯海拉明)幫助睡眠。這些藥可以長期吃嗎？非常感謝你。

祝你工作順利，家人幸福！祝北醫三院風溼病免疫科越來越好！

郭先生2015-2-4回答

郭先生:

你好我仔細讀了你的信，知道你現在病情穩定，一切安全，眼炎得到控制，真的很高興！在這封回信中，我將向您具體解釋白塞病，並對您提出的問題和未來的治療給予可行的意見，希望對您有所幫助。

白塞病又稱貝赫切特病，發生在東亞、中東、地中海地區，正好屬於絲綢之路國家，因此別名絲綢之路病，在美國就診，很多美國醫生一輩子都沒見過這種病，在就診前必須看書。

白塞病是慢性全身性血管炎症性疾病，發病率爲16~40歲，男性患者血管、神經系統和眼睛多，病情嚴重。正好眼睛受累了，要充分重視，防止失明。如果沒有嚴重的眼睛、中樞神經系統的病變，最好預後。

該病最常見的臨牀表現是複發性口腔潰瘍，大部分患者反覆出現這種痛性口腔潰瘍，其特徵是多發、圓形、橢圓形、邊緣清晰、深淺不同，潰瘍底部有黃色覆蓋物，周圍有邊緣清晰的紅暈，1~2周後自行消失這種症狀也是該病診斷最基本的必要症狀。此外，該病還有複發性生殖器潰瘍(2)複發性眼炎:約50%的患者發生該病變，視力模糊、視力減退、眼球充血、怕光等，常見類型爲色素膜炎和後葡萄膜炎等，是盲目的主要原因之一。(3)結節性紅斑、丘疹、痤瘡等皮膚病變。(4)神經系統的病變，例如中樞受累的頭暈、頭痛、感覺障礙等，周圍神經系統受損的四肢麻木無力等。(5)消化系統損傷又稱腸白塞病，表現爲消化道粘膜潰瘍。(6)血管損傷，即血管炎的表現，可以是任何部位的動靜脈血管。(7)其他器官系統損傷，如肺、關節等，但發生率一般較小。

目前對本病尚未根治的療法。多種藥物有效，但停藥後容易復發。其治療總體上分爲兩大方面：（1）局部治療：如局部激素軟膏治療口腔潰瘍；局部抗生素軟膏、高錳酸鉀治療生殖器潰瘍；激素軟膏和滴眼液等局部緩解眼炎等。（2）全身治療：包括非甾體類抗炎藥、沙利度胺和秋水仙鹼等，除此之外，還有全身應用糖皮質激素、免疫抑制劑或生物製劑，此類藥物常用於病情較重、有重要臟器受損的情況。你主要表現爲重度眼炎，下面重點介紹白塞病合併眼炎的處理，希望對你有幫助。

白塞病合併眼炎，常出現眼紅、腫脹、怕光、流淚、視力下降等症狀，出現上述症狀時，應立即就診眼科和風溼病免疫科，預防延誤病情，引起繼發性青光眼和白內障。對於眼科治療，經常使用糖皮質激素滴眼液，如0.2%醋酸氫化鬆或非固醇滴眼液。激素的應用會引起眼壓的上升，眼部治療即使應用抗風溼藥也需要眼科醫生的協助。風溼病免疫科的治療主要是激素聯合免疫抑制劑，特別是環孢素a和硫唑布丁。激素和環孢素a的結合可以降低眼炎的複發率，長期保護視力，硫唑布丁對保護視覺的敏感性和預防眼病有效。考慮到你當初再次出現視網膜出血，爲了防止眼睛視力喪失等不良結果，堅決使用英夫利昔單抗(類克)，該藥是抗腫瘤壞死因子抑制劑，近年來臨牀研究提示越來越多，英夫利昔單抗應用於白塞病眼炎有效，改善眼炎症狀，發作頻率下降，視力恢復但是，需要補充的是，眼炎復發後，輸入這種藥可以緩解眼睛的症狀，但是反覆發作對視力是漸進的損害，所以建議每2月使用一次英夫利昔單抗。另外，硫唑布丁具有明顯的骨髓抑制作用，需要經常檢測血象，考慮長期服用這種藥物，最近血白細胞有下降的傾向，建議在基因公司篩選硫布丁甲基轉移酶(TPMT)基因，看看這種基因代謝狀況，硫布丁對骨髓抑制的敏感性

以下建議您提出其他問題。首先是拜瑞適藥，最初加入該藥是靜脈血栓的治療，相關文獻表明該藥不能有效預防白塞病血管炎的病變引起的血栓。因此，如果現在靜脈完好，沒有血栓形成，就不用再服用了。如果APTT不是特別高的話，定期監視就可以了。至於苯海拉明，不建議你長期服用。長期服用這種藥物會產生耐藥性，長期服用也會導致溶血、造血功能障礙等。更重要的是，它具有類似的阿托品功能，服用後會產生口乾症狀，不適合青光眼和眼壓高的人。總之，自己的免疫病患者應該把心情放在第一位，感情對免疫的影響很大。保持樂觀積極的心情，避免不安。心情變好了，不小心發現自己的各個方面都變好了。最後，衷心祝願學業成功，健康！

李欣藝), 劉湘源) 2015-2-8