便祕是先天性巨結腸最早出現的症狀
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先天性巨腸是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣,糞便淤滯的近端結腸,巨結腸肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。先天性巨結腸有以下幾種表現:
1、胎便排出延遲,頑固性便祕腹脹
患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨牀表現。痙攣段越長,便祕症狀越快越嚴重。多於生後48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便,可於2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻症狀,嘔吐腹脹不排便。抽搐段不太長者,直腸指檢或溫鹽水灌腸後,可排出大量胎糞和氣體緩解症狀。痙攣段不太長者,梗阻症狀多不易緩解,有時需急症手術治療。腸梗阻症狀緩解後仍有便祕和腹脹,經常擴大肛門灌腸排便,嚴重者發展爲不灌腸不排便,腹脹逐漸惡化。
2、營養不良發育遲緩
長期腹脹便祕,可使患兒食慾下降,影響了營養的吸收。糞便淤積使結腸肥厚擴張,腹部可出現寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。
3、巨結腸伴小腸結腸炎
是最常見、最嚴重的併發症,尤其是新生兒時期。其病因尚不清楚。患兒全身發問突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉,由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降,若不及時治療,可引起較高的死亡率。
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