先天性巨結腸的臨牀分型如何?

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先天性巨結腸症的分型相當混亂,有以解剖爲依據的,也有以臨牀爲基準的,也有根據治療方法的不同進行分類的,名詞相同的病變範圍也不同,例如短段型的定義,也有以病變侷限於直腸遠端爲基準的作者。另外,也有人認爲病變牽扯到直腸近端、直腸、乙狀結腸的邊界也很短,參考病變範圍,結合治療方法的選擇,臨牀和療效的預測暫時分爲以下幾類。

先天性巨結腸的臨牀分型如何?

(1)超短段型:病變僅限於直腸遠端,臨牀表現爲約肌鬆弛狀態,新生兒期狹窄段在恥尾線以下。

(2)短段型:病變位於直腸附近,中段相當於第2骶椎以下,距肛門距離不超過6cm。

(3)常見型:無神經節細胞區從肛門向上延伸到第一骶椎以上,距肛門約9cm,病變位於直腸近端或直腸乙結腸邊界,甚至達到乙結腸遠端。

(4)長期型:病變延長到乙狀結腸或降低結腸。

(5)全結腸型:病變影響全結腸和迴腸,距盲瓣30cm以內。

(6)全腸型:病變影響所有結腸和迴腸,離盲瓣30釐米以上,甚至十二指腸。

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