地中海貧血是否遺傳
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很多人混淆了地中海貧血和普通貧血,認爲這兩種疾病是同一種類型,對它的重視程度不太高。事實上,許多人不知道地中海貧血的嚴重程度。這是一種比普通貧血更嚴重的疾病。許多患有這種疾病的人最關心的問題之一是它會被遺傳嗎?讓專家回答這個問題。
地中海貧血又稱海洋性貧血,是遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠子蛋白鏈減少或缺失,血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以事先被人體肝脾等破壞,導致貧血和發育等異常,這種疾病是醫學上的溶血性貧血。
地中海貧血按受累的氨基酸鏈分類,構成珠蛋白的肽鏈有α、β、γ、△鏈4種,分別由其相應的基因代碼,這些基因的缺失和點突變會導致各種肽鏈的合成障礙,血紅蛋白的構成會發生變化。通常將地中海貧血分爲α、β、△β和△4種,其中以β和α地中海貧血爲常見。也可根據一兩個基因缺失分爲輕型或重型地中海貧血。
根據病情的重量,分爲以下3種類型。
1、重型,又稱Cooley貧血。患兒出生時沒有症狀,從3~12個月開始發病,慢性貧血,顏色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疸,症狀隨年齡增長而明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生於掌骨,以後爲長骨和肋骨;
1 歲後顱骨改變明顯,表現爲頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒經常發生氣管炎和肺炎。併發含鐵血黃素沉着症時,由於過多的鐵沉着於肝臟、胰腺、腦垂體等心肌和其他器官,該器官受損的症狀。
其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉着造成心肌損傷的後果,是導致兒童死亡的重要原因之一。本病如不治療,多於5歲前死亡。
2、輕型,患者無症狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程良好,可以活到老年。本病易被忽容易被忽視,大多數都是在重症患者家庭調查時發現的。
3、中間型,多於幼童期出現症狀,其臨牀表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。
從上述文章介紹中可以看出地中海貧血是具有遺傳性的,患有地中海貧血的人最好不要生小孩,如果您也這方面的意向可以諮詢一下專家,看看專家能給出什麼樣的建議。不管地中海貧血的嚴重程度如何,都要及時到醫院去接受系統治療,不可因爲疏忽大意延誤病情。
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