骨髓增生異常綜合徵的病因與發病機制
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1.發病原因:
MDS發病原因尚未明瞭,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生,業已公認,誘變劑如病毒,某些藥物(如化療藥),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS,但從細胞培養,細胞遺傳學,分子生物學及臨牀研究均證實,MDS是一種源於造血幹/祖細胞水平的克隆性疾病,其發病原因與白血病類似,目前已經證明,至少2種淋巴細胞惡性增生性疾病――成人T細胞白血病及皮膚T細胞型淋巴瘤是由反轉錄病毒感染所致,亦有實驗證明,MDS發病可能與反轉錄病毒作用或(和)細胞原癌基因突變,抑癌基因缺失或表達異常等因素有關,涉及MDS患者發病的常見原癌基因爲N-ras基因,Ras基因家族分爲H,N,K三種,MDS患者中最常見的爲N-ras基因突變,發生在12,13,61外顯子處,突變後N-ras基因編碼蛋白表達異常,干擾了細胞正常增生和分化信號,導致細胞增生和分化異常,亦有報告MDS患者p53,Rb抑癌基因表達異常,但上述基因改變多在MDS較晚期RAEB,RAEB-T型患者中發生,在MDS早期RA,RAS中較少,提示用基因突變尚難解釋全部MDS患者發病原因。繼發性MDS患者常有明顯發病誘因,苯類芳香烴化合物,化療藥物尤其是烷化劑,放射線均可誘導細胞基因突變而導致MDS或其他腫瘤發生,此外,MDS多發生於中老年,是否年齡可降低細胞內修復基因突變功能亦可能是致病因素山東中醫藥大學附屬醫院血液病科徐瑞榮
2.發病機制:
MDS患者在致病因素作用下,引起患者造血幹細胞損傷,用G6PD同工酶類型,X染色體伴限制性長度片段多態性甲基化,X染色體失活分析等方法已確定大部分MDS是病變發生在造血幹細胞水平的克羅恩病,因而不但髓系,紅系,巨核系細胞受累,淋巴細胞系亦受影響,導致T,B細胞數量和功能異常,臨牀表現爲免疫缺陷或自身免疫性疾病,但在部分患者中其發病可僅侷限在粒,紅,巨核,巨噬祖細胞水平,僅有粒,紅,巨核,巨噬細胞等受累而無淋巴細胞受累。MDS的發病具有階段性特性,可能與不同原癌基因和抗癌基因的變化有關關,原癌基因的活化包括基因的過度表現、擴張、重新排列、偏移、點突變等,抑制癌基因的變化包括等位基因的丟失、缺失、重新排列、突變、表現下降等,造血幹細胞在不同的增生分化階段受到不同的原癌基因和抑制癌基因的控制,該控制通過其表現產物如生長因子、細胞表面受體、酪氨酸激類、ATP、細胞蘇氨酸/絲氨酸類、核蛋白類等的變化MDS發病初期有原癌基因和抑制癌基因變化的造血幹細胞伴隨着自身增生分化功能的異常,但長期處於相對穩定的階段,患者臨牀病情穩定,只有輕度貧血、白細胞、血小板減少,但這種異常克隆進一步惡化時,該克隆出生的另一種伴有染色體畸形的亞克隆幹細胞作爲主要造血幹細胞代替造血,急性體畸形使該幹細胞更加明顯的增生分化異常,產生的各種不同階段的血細胞
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