急性重型再生障礙性貧血需要立即治療
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1.再生障礙性貧血目前主要定義爲免疫介導的骨髓增生減少和外周血多系細胞減少表現的疾病,無異常骨髓和髓外浸潤,無骨髓纖維組織增生。診斷標準:
1)至少2系細胞減少(血紅蛋白低於10g/L,血小板計數低於50*109/L,中性粒細胞計數低於1.5*109/L),網絡紅細胞減少,淋巴細胞相對增加,中南大學湘雅醫院血液科支付斌
2)骨髓至少1個部位的增生減少或重度減少(增生活躍時,巨大核細胞明顯減少,淋巴細胞增加)
4)注意事項:需要詳細詢問藥物歷史。有可疑病史,需要避免再次使用該藥物。發病前需注意特殊感染病史,有無畸形肝炎病史。骨髓活檢標本一般容易獲取,否則考慮其他診斷;骨髓中三系減低,可出現紅系病態造血,但是粒系和巨核系無病態造血;早期患者可以看到巨噬細胞吞噬現象;由於可能存在造血活躍部位,穿刺可能顯示增生正常,所以骨髓活檢至少獲得2cm骨髓並全面分析造血細胞成分;骨髓中早期細胞應當減少,如果增加提示可能爲低增生性MDS或向髓系白血病進展;外周血單核細胞一般減少,但是如果缺乏,則需要警惕毛細胞白血病。
5)鑑別診斷:①低增生性MDS或AML:AA不出現的有粒系和巨大核系病態造血、原始細胞增加、殘留造血組織中網硬蛋白增加的前體細胞異常定位(ALIP)對MDS診斷有幫助,但不絕對的紅系病態造血在AA中很常見。②兒童低增生性ALL:1-2%兒童ALL在典型ALL表現前3-9個月可能存在骨髓衰竭期,白細胞減少較血小板減少更明顯;免疫分型可能有助於診斷。③毛細胞白血病:小部分該病患者無脾大而表現全血細胞減少,骨髓往往幹抽,骨髓活檢有毛細胞浸潤及網硬蛋白增加;免疫分型CD20+, CD11c+, CD25+, FMC7+, CD103+,CD5-, CD10-及 CD23-。④其他例如ITP、淋巴瘤、骨髓纖維化等。
2.分型標準:
1)重型再生障礙性貧血:骨髓造血細胞成分在25%以下,或者在25%-50%以下,其中殘留造血細胞在30%以下的血象符合中性粒細胞在0.5*109/L以下,血小板在20*109/L以下
2)極重型再生障礙:滿足重型再生障礙性貧血條件,中性粒細胞計數不足0.2*109/L
3)輕型:未達到重型再生障礙標準。
由於該病死亡率極高,需儘快明確診斷並立即開展醫治,前期醫治時機極爲關鍵,因而不容猶豫,先開展診斷分型,隨後開展不一樣的預後分組層醫治,在採用幹細胞移植和IST前務必操縱感染和出血。ATG在使用中除了預防過敏和血清病外,在治療中儘量不要使用糖皮質激素。
治療過程中不僅要治療病因,相關防治感染、輸血支持等治療是保護生命的治療,特別是最容易忽視的免疫抑制後的治療非常重要,往往在這個階段發生問題,前功盡棄。
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