脣、齶裂的預防和治療
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脣、齶裂是口腔頜面最常見的先天性畸形。脣、齶裂也是學術領域普遍關注的先天性疾病之一。據統計,上世紀60年代我國發病率爲0.1%。1986年全國29個省、市、自治區120萬新生兒報告發病率爲0.18%,2265例。發病率呈上升趨勢。因此,脣、齶裂是目前中國整形外科、頜面外科及相關科研部門面臨的艱鉅防治任務。也是全社會共同關心、構築和諧社會的重要問題。浙江省人民醫院整形外科朱保
一、脣、齶裂發病原因的研究:
(1)遺傳因素:
脣、齶裂是一種先天性疾病,有一定的遺傳因素。丹麥哥本哈根大學的麥迪生先生在1942年首次確定脣、齶裂中的遺傳因素,初步揭示了遺傳因素在脣、齶裂病因學中的作用。目前的研究已提出了不同的遺傳模式、包括外顯率降低的單基因模式、多基因模式和兩者不同結合模式。多位點及寡基因模式也被提出,但仍沒有一種模式能解釋其家族聚集現象。脣、齶裂分爲脣例伴或不伴齶裂和單純性齶裂。遺傳學和人體胚胎學認爲脣例伴、齶裂和單純齶裂的發病機制不同,可以分別討論脣例伴、齶裂和單純齶裂。此外,脣齶裂可分爲非綜合徵和綜合徵。非綜合徵是指不伴隨其他系統器官畸形,綜合徵型內脣裂、脣裂合併齶裂或單純齶裂的總稱,具有複雜的遺傳特徵,大部分不符合孟德爾遺傳模式。
(1、1)非綜合徵型脣齶裂相關基因
非綜合徵型脣齶裂可分爲非綜合徵型脣裂伴、齶裂伴、單純齶裂伴。學術界對不伴齶裂的研究很多,但報道的結果不太一致。
(1、2)綜合徵脣齶裂相關基因
綜合徵多達300種符合孟德爾法則的疾病。很多研究明確了可能涉及綜合徵性脣齶裂的基因。
目前代表性和研究較多的有以下幾種。干擾素調節因子6基因突變、外胚層發育不良、TBX22基因突變等。
(2)環境因素:
任何生物在胚胎髮育過程中,保持各種特徵的遺傳因素都很重要,但提供胚胎生長的環境(母體)也很重要。環境不正常也可以產生不正常的胎兒。
(2、1)孕婦印象學表示,中國漢代初期(約公元前2世紀)劉安寫的淮南子書中有懷兔子缺脣的說法。隋巢元方(公元610年)寫的諸病源候論這本書上寫着人生嘴脣不足,像兔脣一樣缺少,世雲在女性懷孕時看到兔子和兔肉。歐洲19世紀以前的醫師對於脣例和其他先天性畸形的發生,也有類似的看法。他們認爲,一個孕婦在懷孕時,如果見到一隻野兔或一個跛腳人,則野兔或跛腳人的形象即可像照相一樣印在胚胎上,以致胎兒出生時即有兔脣或畸形腳。這個學說是不正確的。
(2、2)應激學中,脣齶裂患兒的畸形與母親懷孕初期的某種罕見的震驚、恐懼和悲傷密切相關,即應激學。孕婦在妊娠初期的短時間或長時間過度緊張,不可能直接作用於胚胎,但會影響孕婦的身體,改變血液化學,間接改變胎兒的身體。
(2、3)內分泌失調:腎上腺皮質激素過多的作用可產生先天性齶裂畸形。
(2、4)病毒感染:在妊娠前3個月內患有風疹的婦女,她生出的嬰兒大多數患有面部先天性畸形。
(2、5)營養不足:維生素不足會導致胚胎生長畸形。
(2、6)缺氧症:生活在缺氧的環境中,畸形的發生率大幅度提高。
(2、7)藥物和化學物質中毒:接觸農藥和化學藥物是脣齶裂流行病學調查的主要原因之一。
(2、8)年齡和分娩過多:生殖功能的減退和生殖器官的衰退使胎兒先天性畸形。
(2、9)婦科疾病:患子宮內膜炎、子宮肌瘤時出生的胎兒有先天性畸形。
(2、10)物理損傷:輻射可引起先天性畸形。
其他原因還包括免疫反應、羊膜粘連和機械原因。等等。等等。
(2)脣齶裂的發病機制
1、脣部和齶部的形成
(1、1)脣部的形成:人類胚胎髮育第3周,其前腸前端出現口腔。此時的口腔是未來口腔和鼻腔的基礎,因此胚胎學被稱爲原始口。原始口與前腸之間有口咽膜的薄膜。
當胚胎髮育到第四周時,原始口非常大,呈多角形。這個多角形口腔的外周有5個突起:一個是鼻額突出,位於上方正中的兩個是上齶突出,位於上方兩側的另外兩個是下額突出,佔據下方的全部。
兩個下額突然形成,一部分在中線相互連接,然後完全連接。兩個下額相互連接後,形成下脣、下頜骨和舌頭的前2M3部。
鼻額突出形成不久,即下端分爲一個鼻中突出和兩個鼻側突出。鼻中突和兩個鼻側突之間有凹陷,稱爲鼻凹。鼻凹從第四周開始深化,之後變成鼻孔。鼻側突與上頜突之間有一溝,稱爲鼻眼溝,將來形成鼻淚管。
當胚胎髮育到第六週時,鼻中突的下端又分爲兩個小球狀突起,稱爲小球突起。
鼻額突出成長,向下分爲兩個小突出時,上頜突出也成長,向中線伸展。上頜突向中線伸展時,首先將眼眶與口腔隔離,然後將鼻側突向下生長的道路隔離。
胚胎髮育到第7周,上頜突出上鼻側的中線與球連接,鼻孔底部和上脣全部形成。此外,兩個小球突也在中線連接,形成鼻小柱、脣人中和前頜。
(1、2)齶部的形成:球突和上頜突,在口外形成外鼻和上脣時,也向口內發展。小球突入口內,由前向後生長,形成前頜鼻中隔。上頜突出口內,從牙槽頂向中線生長,形成左右齶突。但是,這裏有四點需要注意:
①此時的鼻中隔和齶突仍然是一些纖細的結構,它們還沒有連接到中線。
②鼻中隔系與舌背直接接觸。
③齶突系以垂直的形式粘在舌頭兩側。
④整個情況仍與鼻腔貫通。
當胚胎髮育到第8周時,兩側齶突迅速由其垂直形式改爲水平形式。之後,在第8.5周左右,與前頜迅速連接,形成了完整的牙槽隆。
當胚胎髮育到第9周時,兩側齶突,先在中線連接,然後在上方與鼻中隔連接形成完整的硬齶。從那以後,口腔和鼻腔完全分離。
當胚胎髮育到12周時,構成軟齶的兩個突起,也在中線連接,形成完整的軟齶。到目前爲止,口腔與鼻咽腔完全分離。
2、發病機制
(2、1)脣裂的形成:一般所謂脣裂是指比較常見的上脣單裂和雙側裂,但實際上脣裂包括比較少見的下脣正中裂、口角裂、面斜裂和上脣正中裂。
{2、1、1}下脣正中裂 胚胎原始口腔下方的兩個下頜突在很早的時期(約在第3~4周)即在中線相連,形成以後的下脣、下頜骨和舌前2M3部。
{2、1、2}口角裂(面橫裂) 下頜突與上頜突在很早的時期即在口腔兩側相連,形成口角和頰。在此時期,兩個突若在一側或兩側,有一部分或全部未曾相連,則胎兒出生時即有一側或兩側的各種程度的口角裂。又稱面橫裂。
{2、1、3}面斜裂 上頜突與鼻額突在很早的時期即在面部兩側相連,形成鼻側部和麪頰部。在此時期,兩個突起若在面部一側或兩側,有一部分未曾相連,則胎兒出生時即有一側或兩側的各種程度的面斜裂。
{2、1、4}單側或雙側脣裂上頜突與球突在第7周連接上脣兩側,形成上脣和牙槽突。在這個時期,如果兩個突出在一側或兩側,一部分或全部沒有連接,胎兒出生時有一側或兩側的各種程度的脣裂和相應的牙槽突出。
{2、1、5}上脣正中裂兩個小球在與上頜突相連的同時或稍早,彼此也在中線相連,形成鼻小柱、脣人中和額頭。在這個時期,如果兩個突出在一側或兩側,一部分或全部沒有連接,胎兒出生時一側或兩側各種程度的上脣正中裂開。與之相對應的額頭和牙槽頂部缺陷。
(2、2)齶裂的形成
{2、2、1}單側或雙側齶裂口腔內的2個齶突在第8.5周從垂直位置變爲水平位置,第9周在中線相互連接,與上鼻中隔連接,形成完整的硬齶。上一期第8.5周,兩個齶突在一側或兩側,一部分或全部不垂直變爲水平位置時,如果該側或該部位的齶突沒有立即連接的條件,胎兒出生時有一側或兩側各種程度的齶裂。
{2、2}軟齶裂硬齶形成後,構成軟齶和懸垂的兩個突起在第12周在咽部中線連接,形成完整的軟齶和懸垂。在此時期,咽部的這兩個突起若有一部分或全部未曾相連則胎兒出生之時即有各種程度的軟齶裂。
二、脣齶裂的治療
有關脣齶裂的治療已有1600多年的歷史。舉世公認,脣裂修復術的鼻祖是中國晉代(公元316年)的一位名醫。傳統脣齶裂治療模式爲單一手術。歷經千餘年的歷史時間,儘管手術方法不斷改進和完善,但理想功能恢復,特別是語音功能恢復、手術對頜面生長髮育的影響、心理健康和社會行爲等問題仍然是至今未能圓滿解決的主要難題。
脣齶裂治療的現代概念,已不是單純的手術修復,而是形成了恢復正常解剖生理功能的,包括矯形、外科、正畸、語音的立體治療模式,即脣齶裂序列治療。
所謂脣齶裂序列治療,就是從患者出生到長大成人,隨着生長髮育的每一階段,治療其相應的形態、生理、心理缺陷。也就是說,在治療的最佳時期,採取最佳方法,取得最佳結果,形式程序化治療方案。
三、預防:
1、保持良好的心情迎接新的生命。
2、懷孕前3個月服用葉酸可明顯降低脣齶裂風險。
3、定期的圍產期檢查可以提前發現脣齶裂畸形。
4、準父母應儘快排除不良生活習慣,如吸菸、酗酒等。的雙曲餘弦值。的雙曲餘弦值。
四、我院承擔的脣齶裂免費治療慈善項目
幫扶貧困戶是中華民族的美德,我們也一直在做。現有三個慈善項目尚在開展。
1、 微笑列車:
適合人羣:全國各地患者,憑戶口所在地的貧困證明,首次脣齶裂治療。年齡40週歲以下。
2、千里馬基金:
適合人羣:浙江省藥患者、18歲以下低保戶需要當地農委和浙江省青年基金會審查、批准。
3、 天使計劃:浙江省藉患者,年齡不限,需經省影視頻道和福利彩票中心審覈。
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