什麼是多囊肝
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多囊肝這種疾病也是比較常見的疾病,患有這種疾病也就是肝臟上長了很多很多個囊腫,多囊肝它的症狀一般會出現腹痛、腹脹,或者就是腹部裏右季肋區這個地方有點隱痛,多囊肝一旦要是發現了的話,要定期隨訪,病情嚴重了的話,也會發展到肝衰的地步,所以要引起大家的重視,一旦發現有多囊肝,要定期到醫院去隨診。
多囊肝大多數爲先天性,系肝內膽小管發育障礙所致。在胚胎髮育時期,多餘的膽管自行退化而不與遠端膽管連接;若肝內多餘膽管未發生退化和吸收,並逐漸呈分節狀和囊狀擴張,則可形成多囊肝。但是很多人對這種情況不是很瞭解,所以出現疾病時也不知道什麼情況。那麼,什麼是多囊肝?
多囊肝它是一類臨牀上相對比較少見的肝臟類的一個疾病,嚴格意義上來說它不是一個侷限於肝臟的疾病,它是一個以遺傳性的銅代謝障礙爲主的遺傳病,可以有家族聚集性,也就是有一定遺傳因素。
多囊肝又叫肝多囊病,屬於較罕見的肝臟遺傳性疾病。本病是由於胚胎髮育不良所致,在胚胎早期,肝內的管道形成時,由於排列失常,造成無數迷管,到胚胎晚期時仍未退化,且逐漸擴張成囊,便形成多發性囊腫,偶爾可見有單個囊腫。約半數多囊肝病兒伴有多囊腎,部分病兒尚可有胰、肺、脾等囊腫……臨牀上多數在中年以後發病。
囊腫大小不等,直徑可從數毫米至數十釐米不等,數目衆多,可密集於肝某一葉或全肝。囊壁菲薄,囊液清激透明或呈淡黃色。可伴有多囊腎、多囊胰或多囊脾。這類病尚容易伴有其它畸形,特別是血管瘤,本病如果在嬰兒期或兒童期出現症狀屬常染色體隱性遺傳性疾病,成人性多囊肝則屬常染色體顯性遺傳。
患上多發性肝囊腫後,首先表現出來的是消化道症狀。如消化不良、食慾減退、噁心、嘔吐和右上腹痛,但程度不重。肝臟腫大和右上腹腫塊,觸之呈囊性感,無明顯壓痛。繼發感染後可出現寒戰和發熱。
多發性肝囊腫的肝表面可觸及散在的囊性結節。如囊內出血,合併感染或帶蒂囊腫扭轉時,可有急腹症表現。少見有巨大囊腫壓迫膽總管或肝管出現黃疸的情況,可無陽性體徵,部分患者可觸及腹部包塊。
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