法洛四聯症遺傳的概率有多大
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法洛四聯症遺傳的概率有多大?生活中的很多人都知道法洛四聯症的發生和遺傳因素有一定的關係,許多曾經患有法洛四聯症的人到了婚育期間都會比較擔心這種疾病的遺傳概率問題,那麼下面,我來詳細的爲朋友們解答一下吧。
法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理爲室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死於3歲內,70%~75%死於10歲內,90%病人會夭折。主要是由於慢性缺氧引起,紅細胞增多症,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh認爲法洛四聯症的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良引起,即當胚胎第4周時動脈幹未反向轉動,主動脈保持位於肺動脈的右側,圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即幹下型室間隔缺損。
法洛四聯症是存活嬰兒中最常見的發紺型先天性心臟病,5%先心病患者發生於同一家族可能由於基因異常或染色體畸變所致。最主要原因是妊娠早期子宮內病毒感染,環境因素有關,法洛四聯症遺傳的因素比較小,據研究只有10%的遺傳因素起作用,避免孕期接觸有毒有害物質是最重要的預防手段。
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