PMP病人能夠活多久
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腹膜假性黏液瘤(PMP)罕見、無法做到早期診斷,絕大多數PMP是在手術中意外發現的。PMP在術中的表現主要爲腹腔內大量果凍黏液及黏液顆粒、黏液實性腫物等在腹腔的大小網膜、腹膜、腸繫膜及腹腔內所有器官的漿膜上種植生長,所以它有着其它胃腸道惡性腫瘤腹腔種植轉移的表像,而胃腸道惡性腫瘤或者卵巢惡性腫瘤一旦出現腹腔種植轉移均被診斷爲臨牀Ⅳ期(晚期),故PMP有着一個形象的比喻“披着狼皮的羊”,其喻意本爲溫順卻硬有憎惡的外衣,這樣常常被導致誤解,所以,PMP均是籠罩在誤診、誤判、誤治的陰雲下。下面的這個病例就是一個很好的證據!
1 病史:病人,女性,58歲,
1999年1月8日,因診斷爲急性闌尾炎,在當地醫院行闌尾切除,術中發現闌尾囊腫伴有盆腔內有粘稠液體,將闌尾切除,術後病理:闌尾黏液囊腫。術後恢復良好,未做任何治療。
2008年1月復發,以盆腔腫物在當地醫院婦科行腹腔鏡探查轉開腹子宮雙附件盆腔種植竈切除,術中盆腔有少量黃色粘液性腹水,膈肌表面可見大片狀粟粒膠凍狀種植竈,肝膽脾胃及大網膜表面未見明顯種植竈,膀胱表面、盆腔腹膜均見大量散在粟粒膠凍結節。最大直徑爲3。0cm,位於道格拉氏腔,左卵巢腫物大小6×5×5cm,右附件萎縮。行子宮雙附件切除,術後病理診斷爲交界性腫瘤粘液性囊腫,符合粘液性腫瘤復發。術後半年再次手術切除大網膜(以下爲門診病歷)。
2012年5月腹盆腔CT提示肝周、脾周、大小網膜、腸繫膜多發不規則低密度影;2013年11月CT復發腹盆腔多發囊性腫物;
2016年10月,自覺腹圍增大並有明顯加劇,
2017年5月,CEA59。32 CA199 47。45 CA125正常,目前出現餐後胃脹不適,體重明顯下降達5Kg。
入院查體:腹高度膨隆,上腹巨型腫物,爲大網膜餅,腹水徵陽性,腹盆
2 住院過程:2015年5月4日入院,完善檢查後於2015年5月12日行剖腹探查:減瘤術+複雜腸粘連鬆解+雙側腹膜、盆腔腹腔、盆腔腫物+胃周腫物切除+大網膜及腫物切除+脾臟胰尾切除術+術中腸鏡檢查+術中腹腔熱灌注化療;術後標本:盆腔腫物、胃周腫物、大網膜及腫物、脾臟胰尾重約1。5Kg,腹水約5000ml。術後腹腔熱灌注化療5次。
3 術後病理:部分大網膜、右側腹膜及大網膜、盆底腹腔、脾表面及胰尾見輕中度異型粘液性腺體浸潤及粘液池形成,符合闌尾源性低級別腹膜假性粘液瘤。
4 術後恢復順利,於2016年6月3日出院,住院30天,住院總費用:11,5654。05。
5 感悟:
① PMP低度惡性腫瘤,生存時間長:在我所接觸病人中確實有不少,生存時間在3-5年者佔據60%,10年以內有20-30%,20年左右的這是第一例。所以,PMP是一低度惡性腫瘤,自然生存期長。
② 帶瘤生存在PMP病人中是常態:西醫的以手術爲主的綜合治療中手術治療均是以達到R0(根治程度到肉眼下無腫瘤殘留)目的,凡不能達到R0均稱爲姑息治療,當前胃腸道腫瘤及卵巢惡性腫瘤均提倡有種植轉移者進行新輔助化療及降級治療,但是,因闌尾的獨特解剖位置,其腫瘤的生物學特性完全不同於胃腸道腫瘤,因其以種植轉移爲主,故化療不敏感,減瘤術就成爲當前唯一可行的方案,力爭CCR0-1是我們的目標,但CCR2-3,病人仍然能從中獲益,本病例從一開始就沒有達到CCR0,但病人卻一直與瘤共存,所以,闌尾低級別粘液性腫瘤,通過減瘤術後與瘤共存是一種常態,千萬不要將胃腸道腫瘤和卵巢惡性腫瘤的晚期治療方案和效果一樣無差別地對待PMM,這也是PMP病人爲何一直籠罩在誤診、誤判斷、誤治的陰雲下的根本原因。與瘤共存不只是不得以的苟且,也是一種生活態度與理念。
③ 積極對待侷限於闌尾的早期PMP病人:本病例如果在1999年1月第一次術中意外發現闌尾粘液囊腫後,通過再次手術(CRS+HIPEC):包括局部或者全部腹膜切除+闌尾或右半結腸切除+全大網膜切除或加脾切除+女性雙側附件子宮切除+部分結腸或直腸切除吻合或造瘻+術中及術後早期連續腹腔熱灌注化療。通過CRS+HIPEC技術力爭達到CCR0,這樣,她也許就會在1999年擺脫腫瘤的厄運,從此跨入健康人羣行列。只可惜,她並沒有及時得到擴大範圍的根治術(CRS+HIPEC)。這就是教訓。希望通過這份病例,對那些在手術中意外發現的闌尾或者卵巢來源的粘液性腫瘤病人,不要再猶豫了,到專業的粘液瘤治療中心接受CRS+HIPEC技術。
④ 本例也要求醫生做到必需兩條腿走路:即不要放棄並認真對待每一例只能做到CCR2-3的病人,更爲重要的是在PMP的早期行CRS+HIPEC手術,爲病人爭取較好的10年或者更長時間的生存期限。希望從事普外科或者胃腸腫瘤及婦科腫瘤的醫生也仔細瞭解闌尾粘液性腫瘤的特殊性,瞭解早期積極的CRS+HIPEC技術及晚期和姑息減瘤術,理解帶瘤生存在PMP中是常態,避免過多的無效化療。積極尋找有效果的PMP治療藥物及給藥途徑。
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