多發性骨髓瘤的診斷
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多發性骨髓瘤(MM)的診斷需結合患者臨牀表現、骨髓塗片、血清M蛋白、骨骼的X線(或CT或MRI)檢查確定診斷,依照增多的異常免疫球蛋白類型將MM分爲不同類型。
一、多發性骨髓瘤的臨牀、實驗室特徵
臨牀/實驗室特徵
貧血
骨損傷 (溶骨性病變、病理性骨折或嚴重骨質疏鬆)
腎功能衰竭 (血肌酐)
高鈣血癥
血清蛋白電泳中見單克隆蛋白
血清免疫固定電泳中見單克隆蛋白
血清或尿免疫固定電泳中見單克隆蛋白
血清遊離輕鏈分析
蛋白的類型
僅有輕鏈
克隆性骨髓漿細胞增加≥
1、多發性骨髓瘤的分型:
可分爲以下八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型以及不分泌型。根據輕鏈類型分爲κ、λ型。
(一)IgG型:重鏈爲γ鏈,輕鏈爲κ鏈或λ鏈,爲最常見的亞型,約佔MM 的50%左右,具有MM的典型臨牀表現。
(二)IgA型:重鏈爲α鏈,輕鏈爲κ鏈或λ鏈,約佔15~20%,骨髓瘤細胞呈火焰狀,IgA易聚集成多聚體而引起高粘滯血癥,易有高鈣血癥和高膽固醇血癥,
血清蛋白電泳M成分常處於α2區而非γ區。
(三)輕鏈型:單克隆κ鏈或λ鏈,重鏈缺如,約佔15~20%,血清蛋白電泳不出現M成分,免疫電泳和輕鏈定量:血和尿中大量單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陽性),瘤細胞常分化較差,增殖迅速,骨骼破壞多見,腎功能損害較重。
(四)IgD型 :重鏈爲δ鏈,輕鏈爲κ鏈或λ鏈。國外:1~2% 國內:8~10%。發病年齡相對較年輕,髓外浸潤多見,骨質硬化病變相對多見。
五)IgM型:重鏈爲μ鏈,輕鏈爲κ鏈或λ鏈,少見,僅佔1%左右,分子量較大(分子量950,000)且易形成五聚體使血液粘滯性增高,故易發生高粘滯綜合症是其特點。
(六)IgE型 :重鏈爲ε鏈,輕鏈爲κ鏈或λ鏈,罕見。血清中單克隆IgE可高達45~60g/L,輕鏈多爲λ鏈,溶骨性病變少見,外周血中漿細胞增多,可呈現漿細胞白血病徵象。
(七)雙克隆或多克隆型:少見,僅佔1%以下,常爲單克隆IgM+單克隆IgG/單克隆IgM+單克隆IgA,輕鏈多屬於同一類型,偶爲兩種雙克隆輕鏈型雖有病例報告,但屬罕見,多克隆(三克隆或四克隆)型罕見。
(八)不分泌型:約佔1%,患者有MM的典型臨牀表現,血清中無M成分, 尿中無單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陰性),免疫熒光法進一步分爲不合成型和不分泌型
二、多發性骨髓瘤的診斷
(一)慢性白血病-骨髓瘤專責小組關於多發性骨髓瘤診斷建議:
慢性白血病-骨髓瘤專責小組關於多發性骨髓瘤診斷建議(1972)
若血或尿中有M蛋白,則需符合下列一或多個條件:
骨髓異常漿細胞>5%(非反應性漿細胞)
組織活檢證實有異常漿細胞
外周血異常漿細胞>500個
無其它原因可解釋的溶骨性骨損害
若血或尿中無M蛋白,則必須有溶骨性骨損害或明確腫瘤的放射學證據,且需符合下列一或多個條件:
骨髓異常漿細胞>20%(非反應性漿細胞,來自兩個骨髓穿刺部位)
組織活檢證實有異常漿細胞
(二)Kyle 等關於MM的診斷標準
表3 Kyle 等關於MM的診斷標準
主要標準
1.漿細胞瘤由組織活檢證實
2.骨髓中漿細胞>30%
3.單克隆免疫球蛋白IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿中輕鏈≥1g/24h(除外澱粉樣變性
次要標準
1. 骨髓中漿細胞佔10~30%
2. 單克隆免疫球蛋白水平低於上述水平
3. 有溶骨性病變
正常免疫球蛋白IgM176.8μ
貧血
血紅蛋白30%,常伴有形態改變。
②單克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時,並排除澱粉樣變。
次要標準:
①骨髓檢查:漿細胞10%~30%。
②單克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低於上述標準。
③X線檢查有溶骨性損害和(或)廣泛骨質疏鬆。
④正常免疫球蛋白量降低:
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