鈣化防禦是一種什麼疾病
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鈣化防禦(Calciphylaxis)也稱爲鈣化性尿毒症性小動脈病(calcific uremic arteriolopathy,CUA),是一種潛在性致死的皮膚血管病,最常見於行透析治療或近期接受了腎臟移植的ESRD患者,但也可發生非ESRD患者。
研究表明,鈣化防禦在維持性血液透析患者中的患病率達到4.1%。由於缺乏特徵性改變,鈣化防禦早期常被忽視,確診時常已出現廣泛性壞死,疼痛難忍,處於疾病晚期,預後不佳,1年生存率約45%。常常需要截肢處理,易於發生敗血症、重症感染等,生活質量差,死亡率高。
什麼是鈣化防禦?有什麼樣的症狀?
鈣化防禦的特徵爲全身性小動脈中膜鈣化,可導致缺血和皮下壞死。組織學檢查可顯示伴或不伴血管內纖維化的小血管壁鈣化、血管外鈣化(無定性管腔鈣)和血栓性血管閉塞(導致缺血性皮膚壞死)。
其最明顯、最突出的損害部位爲皮膚和皮下組織,好發於較柔軟(富含脂肪)的組織區域,腹部、臀部和大腿等部位最常見。特徵性病變爲紫羅蘭色的疼痛性斑塊樣皮下結節,並可進展爲缺血性/壞死性潰瘍,疼痛劇烈,伴有繼發感染的焦痂。晚期可出現難以癒合的皮膚潰瘍、壞死和缺血壞疽,常伴有感染。
哪些人容易患有鈣化防禦?
鈣化防禦的患者常常有以下特徵:透析、老年人、肥胖:BMI>30、糖尿病、高鈣血癥、高磷血癥、應用華法林、大劑量使用碳酸鈣、含鈣的磷酸鹽結合劑、維生素D類似物、血清蛋白C或蛋白S缺乏及活性降低、維生素K缺乏、低白蛋白血癥、使用免疫抑制劑和糖皮質激素、繼發性甲狀旁腺功能亢進等。
如何診斷鈣化防禦?
鈣化防禦患者通常根據其高危因素、特徵性皮損改變,進一步排除其他表現爲皮膚損害的疾病即可臨牀診斷,但需要確診,則需要行皮膚活檢。皮膚活檢是診斷鈣化防禦的金標準,病理學檢查可見血管中層鈣化、內膜增生或伴有血管內纖維化。組織檢查本身沒有危險,但可導致潰瘍的不癒合,需要專科醫師指導下操作。
除了皮膚活檢外,血液檢查、X-RAY、ECT全身骨掃描、CT等也具有重要意義,可以幫助識別早期鈣化防禦。鈣化防禦治療棘手,關鍵在於早期發現、早期預防,對於透析患者,一定要定期專科就診,評估相關檢查。
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