長尾巴的女孩(脊髓栓系綜合症手術)
本文已影響2.04W人
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脊膜脊髓膨出的症狀與體態特徵
首先詢問病史:詢問患兒是否在出生後即發現於腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊,是否逐漸增大並於哭鬧時包塊張力增加,有無下肢畸形和大小便失禁,有無頭顱增大和智力減退。
其次進行神經系統檢查 兩下肢有無運動障礙和變形,大小便有無失禁,會陰部有無鞍形感覺障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄,透照時有無脊髓和馬尾神經影,表面皮膚是否正常,或爲半透明膜,有無潰瘍或穿孔漏液。
然後進行.脊柱X線平片 瞭解椎骨的缺損部位和範圍。X線平片檢查 可顯示椎管骨質發育缺損的程度和範圍。
有必要時可以進行MRI檢查: 能顯示囊內的脊髓和神經根,並能發現常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管內(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。
治療的方法有哪些呢?
1. 凡神經症狀較輕和無腦積水者,均應早期手術治療。脊柱裂合併脊髓拴系的患兒,小兒時一般沒有症狀,但是隨着身體的發育,拴系的脊髓受到牽拉,從而出現相應的症狀。研究表明,一旦出現運動功能的障礙,如肢體的無力和麻木等,只有約45%的患者恢復正常;一旦發生尿失禁,只有12%的患者恢復正常。因此一旦發現脊髓拴系,無論有無症狀都要手術治療。家屬在患兒剛剛出生時就認識到後背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等並不是現象表面,可能存在椎管內的脊柱和脊髓先天畸形。應該早作檢查,近早手術,切勿在出現明顯症狀後再匆忙手術,可能會後悔終生。隨着現代麻醉和神經重症監護的重大進步,目前患者年齡並不是制約手術的問題。
2.兩下肢嚴重癱瘓、大小便失禁和伴有腦積水者,應視爲手術禁忌。
3.手術時期一般在生後2~3個月即可進行手術。囊壁菲薄將破裂或已破裂者,應儘早手術。局部已形成潰瘍者,應更換敷料直到創面癒合後3~5個月再行手術。
4.手術方法和注意點
①採用俯臥位,頭低腳高。
②一般採用橫切口。
③皮膚切除不可過多,防止縫合時皮膚過緊。
④囊頸要遊離到骨缺損處,必要時切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘連帶,神經組織要徹底鬆解和遊離,儘可能保留有功能的馬尾神經,但對圓錐造成牽扯作用的終絲應切斷。
5.骨缺損處應用囊壁或腰背筋膜作加強修補,嚴密縫合防止漏液。
手術後應該注意的事項有:
1.敷料周邊以膠布封閉,防止尿、便污染。
2.術後採用俯臥位,臀部擡高,至7~9d拆線後再坐起或抱起。
3.術後隨訪觀察頭圍是否增大。
每位患者的病情都不相同,體徵不同,有時候年齡不同,性別不同都會有不同的治療方式,所以來門診的時候要帶齊以前檢查的CT或者核磁的資料,由瞭解患者病情的家屬陪同。
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