法洛四聯症是指什麼
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先天性心臟病有很多種叫法,雖然都是先天發育不良引起的,但是叫法的不同也預示着疾病輕重的不同,法洛四聯症就是先天性紫紺型心臟病的一種,爲何會被稱之爲四聯症呢?法洛四聯症是指什麼?
法洛四聯症是一種聯合性的先天性心血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(主動脈騎跨於缺損的室間隔上)、右室肥大4種異常,是最常見的青紫型先天性心臟病,在成人先天性心臟病中所佔比例接近10%。
主要表現爲自幼出現進行性青紫和呼吸困難,其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關,容易發生肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻;易疲乏,勞累後常取蹲踞位休息,每於行走、遊戲時,常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈迴心血量減少,減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧症狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒,常喜歡大人抱起,雙下肢屈曲狀。嚴重缺氧時可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發生心功能不全。
患者除明顯青紫外,心臟聽診時常 伴有肺動脈瓣第二心音減弱,胸骨左緣可有收縮期噴射性雜音。腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染爲本病常見併發症。心 電圖檢查:可見電軸右偏、右室肥厚。可選擇的治療方法爲手術糾正畸形。
法洛四聯症是由右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚四種畸形組成。其中室間隔缺損必須足夠大使左右心室壓力相等。右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預後的主要因素。
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