兒童顱咽管瘤手術實例分析
本文已影響2.08W人
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患兒,女,11歲。因“發育遲緩”就診於賀教授。
查體:反應遲鈍,個子矮小,視力差
CT:鞍區佔位,部分向鞍上發展,部分向鞍後上斜坡延伸。密度混雜。囊性,周邊鈣化,狀似“蛋殼”,“蛋殼”內有小塊狀高密度鈣化竈。強化不明顯。
MRI:病竈明顯不均勻強化,邊界清楚。
診斷:顱咽管瘤(囊實性)
手術方式:經額顳、視交叉後間隙入路。
術中情況:徹底分離側裂,顯露視交叉後緣,切開終板,顯露腫瘤。瘤體紅褐色,部分黃褐色囊液,吸出囊液。分離瘤體周邊,分塊切除囊壁和鈣化成分。
術後境況:良好,視力無減退,眼運動正常;未發生其他後遺症,術後3日內尿量偏多。
影像複查CT:(術後6日)瘤體消失,少許鈣化斑遺留。
分析
顱咽管瘤,良性,兒童常見,先天性。瘤體增大,可影響內分泌功能,造成發育遲緩(個子矮小),視力減退,也可伴發垂體前葉功能異常,如月經不規則、泌乳等,還可有多飲、多尿等垂體後葉功能不足現象。頭顱CT和MRI顯示瘤體可爲囊性、實質性、囊實性。多有周邊鈣化(又稱蛋殼樣鈣化)和瘤內囊性變。故顱咽管瘤有“腦內雞蛋”之稱。
治療以手術切除爲主,術後對於殘留根基,可行立體定向放射治療(如伽馬刀);根據瘤體大小和位置,以及患者自身體質情況,可有多種手術術式選擇:經蝶顯微鏡或內窺鏡下瘤體切除;微創開顱腫瘤切除術,包括經額下入路、經側裂入路、經額下前縱裂入路、經額頂穹窿入路、經額葉皮層側腦室前角入路,以及聯合入路;OMMAYA囊植入瘤內囊腔穿刺抽吸術等等。
手術原則:儘量全切腫瘤,以保護神經功能爲準則;如實難切,寧可遺留少部分尤其是鈣化斑,毋寧強行全切除。
常見後遺症:多飲多尿,也叫“尿崩症”;視野、視力受累;眼球運動異常,週期性電解質紊亂,發作性意識障礙等。另外就是,顱咽管瘤有復發可能,可以是實質性復發,也可是囊性復發。一旦新的臨牀症狀復現,強烈提示腫瘤復發,應及時複查頭顱CT和MRI。
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