結締組織病

「導讀」寶寶發熱好多天總不好？沒有感冒，沒有高燒，當媽的好心疼。寶寶變的很容易疲勞，玩下下就不想動了，這是怎麼回事呢？病了嗎？皮膚變的很鬆，可以輕鬆拉起來，關節腫大，如果遇到這些狀況你要馬上帶你的寶寶去醫院檢查，你的寶寶有可能患上了結締組織病，注意寶寶的每一點小變化，絕對不可以掉以輕心！

結締組織病是什麼

什麼是結締組織疾病呢？可能很多媽媽剛第一次聽到這個病的時候也會和大多數人一樣，完全不明白結締組織這4個字有什麼樣的含義，拿到醫生的診斷書完全處於迷茫狀態，那麼媽網小編就來跟你一起了解下什麼是結締組織？結締組織是人體皮膚下面的脂肪，筋膜等軟組織，他是介於皮膚與內部的神經血管肌肉之間的一個緩衝層。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統，可以說無處不在，許多疾病進入多功能衰竭時，都會影響到結締組織。

結締組織病是指具有結締組織發炎、水腫、增生和變性等病變，出現關節、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。近年來又概稱爲風溼性疾病。發生在兒童期的有風溼熱、兒童類風溼性關節炎、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡、血管炎綜合徵(過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結綜合症和嬰兒多動脈炎等)，皮肌炎，硬皮病和混合性結締組織病等。遺傳性結締組織疾病也稱Ehlers-Danlos綜合徵。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結構或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中，還沒有證實有特異的生化學或組織學變化，但認爲有膠原纖維的聯結缺陷。

結締組織病的症狀

患上結締組織病後，症狀和體徵的變化很大，取決於突變基因的特異性和核型的表現，會較明顯的表現出病發及病變的狀態，也會影響到正常的健康生活。

1、皮膚可以被捏起數釐米，但放開後恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關節活動過度的程度不同，但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。皮下的鈣化結節可以捫出或經放射診斷。

2、輕微的創口可引起較大的開裂性傷口，但出血少；由於縫合時易於撕裂脆弱的組織，傷口癒合困難。因深部組織變脆引起外科併發症。常常發生滑液滲出，扭傷，脫臼。

3、25%的患者出現脊柱後側凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足症。常見有胃腸道疝和憩室。很少發生胃腸道的自發性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發性破裂也少見。少數有髓狀海綿腎。

4、受累母親的組織伸展性大可引起早產。如果胎兒受到侵犯，可能發生胎膜變脆和隨後的羊膜早破。母親組織脆弱可使外陰切開術和剖腹產術複雜化，可能發生產前，產時，產後的出血。成人常有近視。在眼-脊柱側突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

小兒患有結締組織病還會出現：關節疼痛、疲勞，手背部皮膚髮紅腫脹，毛細血管擴張症，肢端接連出現蒼白、發組和潮紅反應胃腸道症狀腎損害，早期症狀輕微，如雷諾現象、肌肉痛、關節痛、疲勞，檢查高球蛋白血癥，抗核抗體可疑陽性，經數月或數年後進展爲典型表現而確診。雷諾現象、手及手指皮膚水腫增厚的現象可在其他表現出現前數月或數年顯示。肌無力(有或無疼痛或觸痛)可擬診爲肌炎。胸膜炎、心包炎亦可爲早期徵象，如合併發熱、關節痛、紅斑性皮疹，可診斷爲SLE。小兒早期腎臟、心臟受累及血小板減少症在本病中早期較成人爲多見。早期也可爲呼吸困難的肺部受累表現，及淋巴腺病擬診爲淋巴瘤者。

兒童結締組織病防與治

兒童結締組織疾病的發病率遠較成人爲少，且隨着社會的進步，兒童保健事業的發展，某些過去常見的兒童結締組織疾病如風溼熱，其發病率明顯下降，但某些結締組織病可能因環境的變化逐漸增多，如過敏性紫癜已成爲兒科最常見的一種結締組織疾病。川崎病的發病率也呈逐年增多的趨勢。系統性紅斑狼瘡、皮肌炎及某些血管炎有潛在的致死危險；幼年類風溼性關節炎、強直性脊柱炎雖然很少威脅生命，但能致殘；風溼熱發病率雖已下降，但風溼熱可遺留心臟瓣膜病，因此，有必要對此類疾病加強認識。

結締組織病屬於慢性風溼性疾病，病程較長，但經適當治療可獲臨牀緩解。雖然可以發生許多併發症，但壽命通常正常。死因主要是感染等併發症及激素治療的不良反應。極少數嚴重病例可死於腎功能衰竭和中樞神經系統病變。故對本病的早期診斷和合理有效治療，可預防併發症的發生，使許多孩子重新獲得幸福。

1、首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮溼的環境中，房屋溫度、溼度適宜，被褥衣物要乾燥保暖，避免受風寒侵襲。

2、再就是加強孩子的營養供給，不要過度疲勞。治療患兒的一般原則，是急性期應臥牀休息，增加營養，採取利於關節功能的姿勢。

3、出現關節變形、肌肉萎縮、運動受限等慢性病變時，則應配合理療，按摩和體育鍛煉等。

4、腎上腺皮質激素、水楊酸製劑等藥物，對治療兒童類風溼病有一定療效。

5、藥物治療應在醫生的指導監督下進行。只要我們的家長細心照料孩子，許多孩子便會免遭此病的磨難。

6、生活應有規律，勞逸適度，症狀顯著時可適當休息。

7、提高自身免疫力，提高免疫力最好的方法還是運動，每日30分鐘的慢跑足以維持身體的需要，另外可以和一些維生素C的泡騰片，也有助於免疫能力的提高。

兒童結締組織病的飲食保健

患兒一般宜進高蛋白、高熱量、易消化的食物，少食辛辣刺激及生冷、油膩之物。所以媽媽們在寶寶的飲食中應注意以下幾點：

1、飲食要節制

飲食要定時、定量，食物的軟、硬、冷、熱均要適宜。不可因擔心體質虛弱、營養不夠而暴飲暴食，增加脾胃負擔，傷及消化功能。

2、飲食宜清淡

患者經常受病痛折磨，又長期以藥物爲伴。病發作時，更是茶飯不香，故食宜清淡。一則可以保持較好的食慾，二則可以保持較好的脾胃運化功能，以增強抗病能力。

3、飲食不偏嗜

雞鴨魚肉，五穀雜糧，蔬菜瓜果均不可忽視，應搭配合理。

4、正確食、藥補

無論食補還是藥補，對患者都是有益的，但必須根據病情及脾胃運化功能的強弱來進行。如牛奶、豆漿、麥乳精、巧克力雖是營養佳品，但體內有溼熱或舌苔粘膩者，多食反而腹脹不適，不思飲食;人蔘、白木耳、阿膠雖能補氣養血，但脾胃不和或溼熱內蘊者服之反而壅氣助溼，非但病不能去，反添病痛。

5、注意飲食宜忌

患者有的病程較長，如果患病後忌口太嚴，長年日久，影響營養的吸收，對疾病的康復不利。一般說患者可以食用任何飲食，不必忌口。只是在急性期或急性發作，關節紅腫灼熱時，不宜進辛辣刺激的食物;久病脾胃虛寒者，少食生冷瓜果及蝦、蟹、竹筍之類。一旦病情穩定，忌口即可放寬。