β地中海贫血分类
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地中海贫血我们以前知道,我们在生活中遇到很多疾病,这些疾病困扰我们很多时候,我们在忍受疾病的痛苦时研究这种疾病,地中海贫血在我们身边的危害也不小,今天总结β地中海贫血的分类
根据病情的重要性,分为以下3型。
1.重型又称Cooley贫血。患儿出生时没有症状,从3~12个月开始发病,慢性贫血,颜色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿经常发生气管炎和肺炎。当并发含有铁血黄素沉着症时,由于过多的铁沉着于肝脏、胰腺、脑垂体等肝脏和其他器官而造成器官损伤的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,是贫血和铁沉着造成心肌损伤的结果,是儿童死亡的重要原因之一。如果本病不治疗,大多在5岁前死亡。
2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程良好,可以活到老年。本病易被忽容易被忽视,大多数都是在重症患者家庭调查时发现的。
实验室检查:成熟的红细胞有轻度的变化,红细胞的渗透比正常或减少,血红蛋白电泳显示HbA2含量增加(0.035~0.060)是本型的特征。HbF含量正常。
3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。
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