硬皮病的病理組織檢查
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硬皮病的病理組織檢查
組織病理檢查 纖維化和微血管閉塞是系統性硬化病病人所有受累組織和器官的特徵性病理改變。
(1)面板病理檢查：早期，真皮間質水腫，膠原纖維束腫脹，膠原纖維間和真皮層小血管周圍有淋巴細胞浸潤,以T細胞為主。晚期，真皮和皮下組織膠原纖維增生，真皮明顯增厚，膠原腫脹、纖維化，彈性纖維破壞，血管壁增厚，管腔狹窄，甚至閉塞。以後，出現表皮、面板附屬器及皮脂腺萎縮，汗腺減少，真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著。
(2)腎臟病理檢查：光鏡下可見特徵性的小弓形動脈和小葉間動脈受累，表現為內膜增厚伴內皮細胞增生，呈“洋蔥皮”樣改變，嚴重時可部分或完全阻塞血管腔。腎小球常呈缺血性改變，出現毛細血管腔萎縮、血管壁增厚、皺摺、甚至壞死。腎小管萎縮、腎間質纖維化。
免疫熒光檢查，發現血管壁存在纖維蛋白原，有免疫球蛋白，主要是IgM以及補體C3沉積。
電鏡顯示腎小球輕度系膜增生和上皮細胞足突融合，小動脈內皮下顆粒狀沉澱，腎小球基底膜分裂、增厚、皺摺，小葉間動脈內膜纖維蛋白原沉積。
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