β地中海貧血分類
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地中海貧血我們以前知道,我們在生活中遇到很多疾病,這些疾病困擾我們很多時候,我們在忍受疾病的痛苦時研究這種疾病,地中海貧血在我們身邊的危害也不小,今天總結β地中海貧血的分類
根據病情的重要性,分爲以下3型。
1.重型又稱Cooley貧血。患兒出生時沒有症狀,從3~12個月開始發病,慢性貧血,顏色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疸,症狀隨年齡增長而明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生於掌骨,以後爲長骨和肋骨; 1 歲後顱骨改變明顯,表現爲頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒經常發生氣管炎和肺炎。當併發含有鐵血黃素沉着症時,由於過多的鐵沉着於肝臟、胰腺、腦垂體等肝臟和其他器官而造成器官損傷的相應症狀,其中最嚴重的是心力衰竭,是貧血和鐵沉着造成心肌損傷的結果,是兒童死亡的重要原因之一。如果本病不治療,大多在5歲前死亡。
2.輕型 患者無症狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程良好,可以活到老年。本病易被忽容易被忽視,大多數都是在重症患者家庭調查時發現的。
實驗室檢查:成熟的紅細胞有輕度的變化,紅細胞的滲透比正常或減少,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增加(0.035~0.060)是本型的特徵。HbF含量正常。
3.中間型 多於幼童期出現症狀,其臨牀表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。
實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF 含量約爲0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。
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