白塞病的症狀和體徵
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白塞氏病,又稱貝赫切特(Behcet)綜合徵、口-眼-生殖器三聯徵。
白塞病,土耳其眼科醫生Behcet先報(1937年)。口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼色素膜炎是該病的三大臨牀特徵。慢性、複發性疾病,累及多個系統是該病的特點。除了少數因內臟損傷而死亡外,大部分患者預後良好,部分患者視力障礙。白塞病除杭州市中醫院眼科李小燕
(1)口腔潰瘍(伴98.6%,伴55.2%初期症狀。)
(2)陰部潰瘍(小陰脣和大陰脣陰道口周圍、子宮頸)。)、
(3)多種眼徵(角膜炎、前房膿、虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經炎、視神經萎縮、結膜炎等,眼損常導致視力減退或失明。)此外,還伴有皮膚病變、胃腸病變、血管病變、肺病變、關節炎、泌尿系統病變、神經系統病變。
主要表現爲
(1)皮膚體徵最多見結節性紅斑,多形性紅斑和痤瘡樣皮疹,針刺皮膚有過敏反應——小丘疹或膿皰。如膿皰瘡、毛囊炎、疥瘡、蜂窩組織炎、潰瘍等。
(2)心血管系統的體徵主要是過敏性小血管炎,閉塞性靜脈炎、動脈內膜炎、主動脈炎和主動脈瓣關閉不全、末梢動脈瘤等。病變可累及靜脈,小至視網膜血管,大至上下腔靜脈均同時受累。發生肺部血栓性靜脈炎,可引起肺梗死,可反覆咯血;多發性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。
(3)神經系統症狀約佔8%~10%,病情重,危害性最大。最常見的陣發性頭痛反覆發作。中樞神經系統血栓性靜脈炎和微血管周圍炎可引起腦組織病竈性軟化。神經系統的症狀比其他症狀晚,頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動失調、反覆發作的截癱和全癱和昏迷等。臨牀表現爲腦幹、腦膜、腦炎症候羣和器質性精神障礙候羣。
(4)胃腸病變約50%~64%的發生率,從口腔到肛門整個消化道和粘膜潰瘍,穿孔和增殖性變化,肝靜脈閉塞引起Budd-chiari綜合徵,容易誤診,增加危害性。
(5)高熱輸血癥狀的表現多爲不規則低熱,但有些病例緩和性高熱伴白細胞增多,類似輸血癥。
(6)關節和肌肉症狀的四肢大小關節和腰骶等受到影響,遊走性疼痛,無畸形和骨質破壞。膝、踝、腕關節最受累,有一定程度的功能障礙,可以恢復正常。
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