重症肌無力的診斷
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重症肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌,表現出相應的內臟症狀。重症肌無力少數可有家族史(家族性遺傳重症肌無力)。
重症肌無力的診斷是從病理學形態包括肌纖維、神經肌肉接頭及胸腺三大部分。
1、肌纖維變化:病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞爲主,此現象稱爲淋巴漏;在急性重症病中,肌纖維有凝固性壞死,伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出;晚期肌纖維可有不同程度的失神經性改變,肌纖維細小。
2、神經肌肉接頭處的改變:神經肌肉接頭部的形態學改變是重症肌無力病理中最特徵的改變,主要表現在:突觸後膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。
3、胸腺的改變:重症肌無力中約有30%左右的患者合併胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺組織發生中心增生。腺瘤按其細胞類型分爲:淋巴細胸型,上皮細胞型,混合細胞型,後兩種常伴重症肌無力。
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