血管瘤伴有血小板減少需警惕
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血小板減少伴血管瘤綜合徵發病率約爲嬰兒血管瘤的1%,臨牀表現主要爲血管瘤和血液血小板計數減少。血管瘤可發生在嬰幼兒的面部、頸部、軀幹、四肢的皮下組織,也可發生在內臟。由於血管病變導致內膜的異常,造成血流緩慢,導致血小板聚集,局部血栓形成消耗大量血小板,外周血液中血小板減少。
此類患者血管瘤表面呈紫色,體積較大;面部皮膚蒼白,水腫明顯,有皮膚淤血;具有明顯的出血傾向,全身可出現血尿和邊學,在口腔牙齦、眼球結膜玻璃狀體、及眼球后可見出血,而引起眼球突出,病情可進一步惡化。實驗室檢查可發現血液處於低凝狀態,表現爲血小板及凝血因子減少,血清纖維蛋白下降,凝血酶原時間延長。
患者病情常危重,並且進展迅速,由於血小板降低、出血傾向明顯,最終局部血管內凝血可蔓延至全身,引起全身瀰漫血管內凝血而導致死亡,其死亡率爲20%~50%。血小板減少伴血管瘤綜合徵患者的首選治療爲糖皮質激素治療,可應用潑尼鬆片口服或大劑量地塞米松靜脈注射,病情嚴重的患者需要應用抗凝藥物。
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