法洛四聯症如何救治
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法洛四聯症的出現對於心臟健康是極爲不利的,給患者帶來了特別多的困擾,損害到了特別多的朋友,我們必須要清楚的認識該病的一些常識,這樣纔會更好的治療疾病,那麼得了法洛四聯症如何救治呢?
1、治療
一般護理:平時應經常飲水,預防感染,及時補液,防治脫水和併發症。嬰幼兒則需特別注意護理,以免引起陣發性缺氧發作。
2、缺氧發作的治療:發作輕者使其取胸膝位即可緩解,重者應立即吸氧,給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注,或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1~0.2mg/kg。糾正酸中毒,給予百分之五碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注,以往常有缺氧發作者,可口服普萘洛爾(心得安)1~3mg/(kgd)。平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染,儘量保持患兒安靜,經上述處理後仍不能有效控制發作者,應考慮急症外科手術修補。
3、手術治療:近年來外科手術不斷的進展,本病根治術的死亡率在不斷下降。輕症患者可考慮於5~9歲行一期根治手術,但稍重的患兒應儘早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術,對重症的患兒也宜先行姑息手術,待年長後一般情況改善,肺血管發育好轉後,再作根治術。目前常用的姑息手術有:鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussig手術),上腔靜脈-右肺動脈吻合術(Glenn手術)等。
(1)手術適應證:臨牀症狀較輕者,可等待至5歲後施行根治術。在嬰兒期,如缺氧嚴重,屢發呼吸遭感染或昏廄,可先行姑息性分流術過渡,待長大些再行根治術;有條件也可逕行根治術。
(2)手術方法
A、分流術:手術的目的是增加肺循環血量,改善缺氧。常用的有兩種:①鎖骨下動脈肺動脈吻合術:適用於幼童;如掌握顯微血管外科技術,亦可用於嬰遊離出左鎖骨下動脈,於胸頂部切斷,結紮遠端,翻下近端,與肺動脈作端側吻合;②主動脈肺動脈吻合術;適用於鎖骨下動脈過於細小的嬰兒。在升主動脈後外側壁和右肺動脈前壁之間,或降主動脈和左肺動脈之間作側側吻合術,使主動脈直流分流至肺動脈。吻合口徑不可超過4mm,但難以掌握,術後常因分流量過多引起肺水腫。
B、根治術:應儘可能採用此手術方法。如左心室過小,容量膈肌環,顯露室間隔缺損。用滌綸織布片縫補,避免縫及沿下緣走過的傳導束。然後殖通腩動脈口狹窄:瓣膜狹窄可作瓣膜切開術;漏斗部狹窄除切除侷限性肥厚纖維肌肉外,常需用心包或織布擴大縫補流出道。瓣環或肺總動脈狹窄,如在小兒直徑右心室流出道和肺動脈。術後症狀可明顯減輕或消失,體格發育和體力活動恢復正常。低心排血癥常是術後嚴重併發症和死亡主要原因。
從臨牀上發現,有一些法洛四聯症患者明知道自己患了法洛四聯症,但是法洛四聯症患者並不太在意,實際上,這種對自己身體健康不注的法洛四聯症患者,往往在以後會出現使患法洛四聯症者悔恨終生的不良後果。
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